17º CONGRESSO BRASILEIRO DE NEUROLOGIA INFANTIL

Dados do Trabalho


Título

RELATO DE CASO - ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA APOS VACINA CONTRA HPV

Apresentação do caso

I.D.R, feminino, 9 anos, história prévia de 2ºdose da vacina HPV e após 3 dias, evoluir com redução da acuidade visual, fala empastada e irritabilidade. Exame neurológico: fala empastada, dismetria, marcha atáxica, hemiparesia à direita. Papiledema 3+/4 bilateral. Ressonância magnética (RM) de encéfalo com múltiplos focos de hipersinal em T2/FLAIR supra e infratentoriais esparsos bilateralmente, sem realce de contraste. Pesquisa de bandas oligoclonais no liquor positiva.
Diagnosticada com encefalomielite disseminada aguda (ADEM) e iniciado pulsoterapia, com melhora do quadro. Recebeu alta com Prednisolona. Após 2 meses estava assintomática, iniciado redução gradual do corticoide até suspensão.

Discussão

A ADEM é uma condição desmielinizante inflamatória e polifocal. Infecções virais e vacinações, foram associados. Os quadros pós-imunização correspondem a 5% dos casos, entre elas raiva, difteria-tétano-pólio, varíola, sarampo, caxumba, rubéola, coqueluche, influenza, vacina contra hepatite B e vacina contra papilomavírus humano.
Os sintomas neurológicos são precedidos por prôdromos com latência média de 4 a 12 dias, seguidos de alteração comportamental e/ou consciência, convulsões, meningismo, déficits neurológicos focais ou multifocais. Um segundo evento é definido com o desenvolvimento de novos sintomas com intervalo de 3 meses após o início da doença.
O líquor apresenta níveis elevados de proteína e pleocitose linfocítica. A detecção de bandas oligoclonais quando presentes preveem um diagnóstico subsequente de esclerose múltipla (EM).
No diagnóstico de ADEM são necessário os seguintes critérios: um primeiro evento clínico polifocal do SNC com causa desmielinizante inflamatória presumida; encefalopatia que não explicada pela febre; nenhum novo achado clínico e de RM, 3 meses ou mais após o início; RM anormal durante a fase aguda (3 meses); lesões difusas, mal demarcadas, grandes (> 1–2 cm) envolvendo predominantemente a substância branca cerebral na RM.
O curso clínico do ADEM é rapidamente progressivo (2–5 dias). Febre e convulsões são descritas, neuropatia periférica podem ocorrer simultaneamente com as manifestações do SNC.
O tratamento consiste em pulsoterapia 3 a 5 dias com manutenção após, a imunoglobulina IV é tratamento de segunda linha em ADEM não responsivo a esteroides

Comentários finais

A distinção precoce e precisa entre ADEM e outros distúrbios desmielinizantes inflamatórios, especialmente EM e neuromielite óptica (NMO), é importante para o prognóstico e o tratamento.

Referências (se houver)

SIQUEIRA, ES; OLIVEIRA, EML; TERRERI MTSLRA, ROCHA, AJ. Doenças Inflamatórias não infecciosas. In: RODRIGUES, Marcelo Masruha. Tratado de Neurologia Infantil. 1 ª edição. Rio de Janeiro. Atheneu. 2017.

Fonte de Fomento (se houver)

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

Sem conflito de interesse.

Área

Neuroimunologia, esclerose múltipla e outras doenças desmielinizantes

Instituições

Hospital Regional de Presidente Prudente - São Paulo - Brasil

Autores

Mariana Maciel Algazal, Andrea Sayuri Murata, Mayara Yukari Omori, Elza Akiko Natsumeda Utino, Carolina de Souza Thimoteo Gonçalves , Armênio Alcantara Ribeiro