Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO – GANGLIONOPATIA POR SINDROME DE SJOGREN EM PACIENTE PEDIATRICO

Apresentação do Caso

Masculino, 8 anos, portador de transtorno do espectro do autismo (TEA), levado ao pronto-socorro por desequilíbrio e incoordenação há duas semanas. Mãe negou acesso a medicações, infecção ou vacinação recentes. Referiu episódios de “olho vermelho” e parotidite em 2020. Ao exame: marcha talonante, dismetria, sem outras alterações (artrestesia e palestesia não avaliadas por falta de colaboração). Evoluiu com tetraparesia, arreflexia, pseudoatetose e coletado líquor com dissociação albumino-citológica. Recebeu imunoglobulina, mas apresentou hipossaturação e necessitou ser intubado. Oftalmologia constatou ceratite. Ressonância magnética com hipersinal em T2 no funículo posterior da medula do segmento cervical até D8, além de impregnação pelo gadolínio das raízes mais posteriores da cauda equina. Eletroneuromiografia inicial com comprometimento sensitivo axonal nos quatro membros, não comprimento dependente, sugestivo de ganglionopatia; posterior comprometimento axonal sensitivo-motor, incluindo musculatura respiratória. Sem mobilidade diafragmática ao ultrassom. Anti-RO=23.000, sem outros achados laboratoriais relevantes. Devido a quadro inicial de ganglionopatia, evoluindo com polineuropatia axonal motora associada, ceratite, anti-RO positivo e história de parotidites de repetição, considerado altamente sugestivo de Síndrome de Sjögren. Recebeu pulsoterapia com Metilprednisolona, Ciclofosfamida, Rituximabe e Micofenolato de mofetila. Atualmente não necessita mais de ventilação mecânica e melhorou parcialmente da fraqueza e da ataxia.

Discussão

A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune com predomínio feminino (9:1) e pico de incidência aos 50 anos. Não há critérios diagnósticos bem estabelecidos na Pediatria. O sistema nervoso periférico é acometido em 6% dos adultos com SS, às vezes com padrão misto. A ganglionopatia sensitiva se caracteriza por lesão de neurônios de fibras grossas, não comprimento dependente, e envolvimento secundário do funículo posterior na medula. Pode evoluir para acometimento axonal motor, inclusive do nervo frênico. Opções terapêuticas incluem imunoglobulina, corticóides, micofenolato de mofetila, Rituximabe, porém a resposta costuma ser ruim.

Comentários Finais

Apesar de a SS ser rara em crianças, deve ser pesquisada em casos de ganglionopatia, visando a uma terapêutica precoce para um melhor prognóstico.

Referências (se houver)

Fonte de Fomento (se houver)

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

sem conflitos de interesse

Área

Manifestações neurológicas das doenças sistêmicas