16º CONGRESSO BRASILEIRO DE NEUROLOGIA INFANTIL

Dados do Trabalho


Título

DESMIELINIZAÇAO PERIFERICA EM ESCLEROSE MULTIPLA: RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

Trata-se de adolescente de 15 anos com diagnóstico de Esclerose Múltipla aos 8 anos de idade, cinco surtos ao longo da vida, além de desnutrição, depressão, enxaqueca sem aura, déficit intelectual e vulnerabilidade social, em uso de betainterferona 1a há 6 anos. Apresentou em maio de 2020 quadro de paresia em mão direita com prejuízo em pinça fina. Evoluiu em 2 meses com atrofia interóssea de 4º e 5º quirodáctilos, além de marcha talonante, hipoestesia global. Registro de avaliações prévias com hiporreflexia global. Análise de líquor sem alterações, neuroimagem sem evidência de progressão da doença de base e eletroneuromiografia com polineuropatia sensitivo motora de padrão desmielinizante e predomínio sensitivo. Optado por infusão venosa de imunoglobulina. A terapêutica foi instituída cerca de 4 meses após início dos sintomas e a evolução longitudinal não apresentou melhora e não cursou com progressão do déficit motor.

Discussão

Considera-se como parte da fisiopatologia da Esclerose Múltipla resposta imune contra a mielina do sistema nervoso central, porém, há relatos de acometimento do sistema nervoso periférico, incluindo neuropatias desmielinizantes. A incidência de Esclerose múltipla e polineuropatia é variável e pode ser atribuída a condições independentes ou como consequência de imunomoduladores, antígeno comum compartilhado entre o sistema nervoso central e periférico, como a proteína básica da mielina (MBP), glicoproteína associada à mielina (MAG) ou neurofascina. A presença de hipo ou arreflexia são alterações clínicas que levam à suspeição do quadro e a eletroneuromiografia deve ser considerada em todas as situações com alteração de reflexo. No caso apresentado, inicialmente buscou-se excluir surto e evolução da doença de base, apesar de história de hiporreflexia em avaliações prévias. A desnutrição e ausência de terapias de reabilitação também contribuíram para não suspeição de polineuropatia inicialmente. Não foi possível dosagem sérica de antígenos comuns compartilhados (MBP, MAG e neurofascina) e os fármacos mais relacionados a polineuropatia (Rituximabe e Ocrelizumabe), não fizeram parte da terapêutica do indivíduo.

Comentários Finais

Polineuropatias que ocorrem simultaneamente com Esclerose Múltipla podem ser subdiagnosticadas como causa adicional ao déficit neurológico e o seu reconhecimento se faz necessário para redução de perda funcional na evolução da doença de base.

Referências (se houver)

Fonte de Fomento (se houver)

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

Não há conflito de interesse

Área

Neuroimunologia, esclerose múltipla e outras doenças desmielinizantes

Instituições

Hospital da Criança de Brasília (HCB) José de Alencar - Distrito Federal - Brasil

Autores

Ada Maria Farias Sousa Borges, Ana Lídia de Melo Alcântara Silva, Manuela de Oliveira Fragomeni, Natália Spinola Costa da Cunha, Janaína Monteiro Chaves, Renata Brasileiro Reis Pereira, Maria Olívia Fernandes de Lima Carneiro de Moraes