Dados do Trabalho

Título

NEURITE COCLEAR BILATERAL COMO MANIFESTAÇAO NEUROLOGICA DA SINDROME DE SWEET - UM CASO ATIPICO PARA UMA DOENÇA RARA

Apresentação do Caso

Apresentação do caso: Paciente feminina, 7 anos, previamente hígida, apresentou em abril de 2021 quadro de lombalgia associada à pico febril isolado de 38ºC. Foi avaliada em pronto atendimento e medicada com Penicilina Benzatina e Azitromicina 500mg. Cerca de 48h do início do quadro surgiram lesões cutâneas caracterizadas como máculas violáceas em tronco e membros, em maior quantidade nos membros inferiores, além de astenia e claudicação da marcha, sendo considerada dor secundária à aplicação do antibiótico. Retornou à urgência onde foram prescritas Nimesulida e Prednisolona 1mg/kg/dia. Após 24h as lesões tornaram-se bolhosas, com aspecto de hemoflictenas, crostosas e dolorosas, além de hipoacusia bilateral grave, pior à direita, rapidamente progressiva, motivo pelo qual foi encaminhada ao hospital terciário. Ao exame neurológico admissional apresentava hipoacusia neurosensorial bilateral pior à direita, reflexos osteotendíneos vivos simétricos e marcha claudicante à direita. Exame de sensibilidade superficial não realizado pelo excesso de lesões cutâneas. A investigação inicial mostrou Citomegalovirus (CMV) positivo com log 3,8, líquor com 22 células de predomínio linfocitário e demais bioquímica normal. Realizou duas audiometrias que evidenciaram anacusia à direita e perda auditiva neurosensorial profunda à esquerda. Iniciado tratamento com Ganciclovir por suspeita de infecção disseminada por CMV, mas a biópsia de lesão cutânea evidenciou paniculite com predomínio neutrofílico, confirmando tratar-se de Síndrome Neuro Sweet. Tratada então com pulso de Metilprednisolona 30 mg/kg/dia por 3 dias e corticoide via oral em desmame progressivo por 30 dias, não apresentando resposta, confirmada por meio de três audiometrias controle, com intervalo de 7 dias, permanecendo os achados prévios. Mantém acompanhamento interdisciplinar, sem mais alterações neurológicas e com proposta para implante coclear bilateral.

Discussão

Discussão: A Síndrome de Sweet é uma doença rara e pouco descrita em público pediátrico, principalmente com acometimento do SNC, caracterizada por lesões eritematovioláceas dolorosas, leucocitose e infiltrado neutrofílico da derme, além de acometimento de múltiplos órgãos, geralmente responsiva à corticoterapia.

Comentários Finais

A paciente apresentou neurite coclear bilateral grave, não configurando os achados mais comumente descritos no que tange ao SNC (núcleos da base, tronco encefálico e medula), além da ausência de resposta ao tratamento direcionado.

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

DECLARO NÃO HAVER CONFLITO DE INTERESSES.