Dados do Trabalho

Título

NEURITE COCLEAR BILATERAL COMO MANIFESTAÇAO NEUROLOGICA DA SINDROME DE SWEET - UM CASO ATIPICO PARA UMA DOENÇA RARA

Apresentação do Caso

Apresentação do caso: Paciente feminina, 7 anos, previamente hígida, apresentou em abril de 2021 quadro de lombalgia associada à pico febril isolado de 38ºC. Foi avaliada em pronto atendimento e medicada com Penicilina Benzatina e Azitromicina 500mg. Cerca de 48h do início do quadro surgiram lesões cutâneas caracterizadas como máculas violáceas em tronco e membros, em maior quantidade nos membros inferiores, além de astenia e claudicação da marcha, sendo considerada dor secundária à aplicação do antibiótico. Retornou à urgência onde foram prescritas Nimesulida e Prednisolona 1mg/kg/dia. Após 24h as lesões tornaram-se bolhosas, com aspecto de hemoflictenas, crostosas e dolorosas, além de hipoacusia bilateral grave, pior à direita, rapidamente progressiva, motivo pelo qual foi encaminhada ao hospital terciário. Ao exame neurológico admissional apresentava hipoacusia neurosensorial bilateral pior à direita, reflexos osteotendíneos vivos simétricos e marcha claudicante à direita. Exame de sensibilidade superficial não realizado pelo excesso de lesões cutâneas. A investigação inicial mostrou Citomegalovirus (CMV) positivo com log 3,8, líquor com 22 células de predomínio linfocitário e demais bioquímica normal. Realizou duas audiometrias que evidenciaram anacusia à direita e perda auditiva neurosensorial profunda à esquerda. Iniciado tratamento com Ganciclovir por suspeita de infecção disseminada por CMV, mas a biópsia de lesão cutânea evidenciou paniculite com predomínio neutrofílico, confirmando tratar-se de Síndrome Neuro Sweet. Tratada então com pulso de Metilprednisolona 30 mg/kg/dia por 3 dias e corticoide via oral em desmame progressivo por 30 dias, não apresentando resposta, confirmada por meio de três audiometrias controle, com intervalo de 7 dias, permanecendo os achados prévios. Mantém acompanhamento interdisciplinar, sem mais alterações neurológicas e com proposta para implante coclear bilateral.

Discussão

Discussão: A Síndrome de Sweet é uma doença rara e pouco descrita em público pediátrico, principalmente com acometimento do SNC, caracterizada por lesões eritematovioláceas dolorosas, leucocitose e infiltrado neutrofílico da derme, além de acometimento de múltiplos órgãos, geralmente responsiva à corticoterapia.

Comentários Finais

A paciente apresentou neurite coclear bilateral grave, não configurando os achados mais comumente descritos no que tange ao SNC (núcleos da base, tronco encefálico e medula), além da ausência de resposta ao tratamento direcionado.

Referências (se houver)

Fonte de Fomento (se houver)

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

DECLARO NÃO HAVER CONFLITO DE INTERESSES.

Área

Manifestações neurológicas das doenças sistêmicas