16º CONGRESSO BRASILEIRO DE NEUROLOGIA INFANTIL

Dados do Trabalho


Título

ANALISE DE 11 CASOS PEDIATRICOS DE HIPERTENSAO INTRACRANIANA IDIOPATICA (HII)

Introdução

A HII caracteriza-se por sinais e sintomas de hipertensão intracraniana (HIC), confirmada por aumento da pressão de abertura do líquor e excluídas causas secundárias. É rara em crianças, com incidência de 0,6/100.000. Sexo feminino e obesidade são fatores de risco nos pós-púberes. Crianças pequenas podem ser assintomáticas ou ter quadro inespecífico. Nas demais, a queixa mais comum é cefaleia (57-78%) e os sinais mais importantes são papiledema, quase sempre presente, e acometimento de nervos cranianos, sobretudo o abducente (10-17%).

Objetivo

Analisar o perfil epidemiológico da HII na faixa etária pediátrica e evolução desses pacientes durante seguimento.

Métodos

Estudo retrospectivo baseado em registros médicos de pacientes pediátricos acompanhados por HII em nosso serviço de setembro/2011 a julho/2021. Realizado levantamento dos casos com registro do CID G93.2 (hipertensão intracraniana benigna), totalizando 17 pacientes. Revisados prontuários, excluídos 6 casos que não preenchiam os Critérios de Dandy modificados para HII e revisadas imagens com neurorradiologista.

Resultados

Média de idade dos pacientes ao diagnóstico foi de 10 anos e 3 meses. Dos 11 pacientes, 8 eram pós-púberes e 7 do sexo feminino. 7 pacientes tinham comorbidades endocrinológicas (obesidade, hipotireoidismo), 1 anemia falciforme e 1 hemofilia A. Cefaleia como sintoma inicial ocorreu em 10 casos, sendo 6 com vômitos; apenas um foi encaminhado após achado de papiledema em avaliação oftalmológica de rotina. No exame inicial todos tinham papiledema e 5 apresentavam acometimento do nervo abducente. 7 pacientes receberam acetazolamida; 2, topiramato e 2, nenhuma medicação. Dos que usaram acetazolamida, 6 apresentaram acidose metabólica, porém só 2 tiveram a medicação suspensa. Cefaleia de padrão migranoso pós resolução da HIC ocorreu em 2 pacientes, mas nenhum apresentou sequela visual.

Conclusões

Apesar da HII ser rara na Pediatria, diante de uma síndrome de HIC, é importante a exclusão de causas secundárias para o diagnóstico precoce. Comorbidades endocrinológicas e sexo feminino mostraram-se associados à HII, como na literatura. Evidências mostram que a terapia medicamentosa na maioria dos casos melhora a cefaleia e evita a progressão para perda visual, o que também foi observado nos pacientes avaliados. Estudos com casuística mais ampla, como metanálises, são necessários para melhor avaliação de fatores de risco e desfecho clínico dos pacientes.

Palavras Chave

hipertensão intracraniana idiopática, pseudotumor cerebral, pediatria

Referências (se houver)

1. Raoof N, Hoffmann J. Diagnosis and treatment of idiopathic intracranial hypertension. Cephalalgia. 2021;41(4):472-478.
2. Yamamoto E, et al. Assessment of Pediatric Pseudotumor Cerebri Clinical Characteristics and Outcomes. J Child Neurol. 2021 Apr;36(5):341-349. doi: 10.1177/0883073820972231. Epub 2020 Nov 4. PMID: 33148096.
3. Friedman DI, et al. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013 Sep 24;81(13):1159-65. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182a55f17. Epub 2013 Aug 21. PMID: 23966248.
4. Beres SJ. Update in Pediatric Pseudotumor Cerebri Syndrome. Semin Neurol. 2020 Jun;40(3):286-293. doi: 10.1055/s-0040-1708847. Epub 2020 May 18. PMID: 32422670.

Fonte de Fomento (se houver)

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

Sem conflito de interesse

Área

Cefaleias e demais transtornos paroxísticos não epilépticos

Instituições

Universidade de São Paulo - São Paulo - Brasil

Autores

Raquel Diógenes Alencar, Caroline Pereira Borginho, José Albino da Paz, Gabriela Procópio de Moraes Oliveira, Beatriz Borba Casella, Eric Oneda Sakai, Larissa Ferreira Torres, Tarcizio Brito Santos, Carolina Rodriguez Casares