16º CONGRESSO BRASILEIRO DE NEUROLOGIA INFANTIL

Dados do Trabalho


Título

HIPERTENSAO INTRACRANIANA (HI) FULMINANTE COM INEXPLICAVEL PLEOCITOSE NO LIQUOR: UM RELATO DE CASO.

Apresentação do Caso

Adolescente feminina, 16 anos, com antecedente de obesidade e síndrome de ovários policísticos (SOP), iniciou cefaleia de forte intensidade, holocraniana, pulsátil, associada a fotofobia, náuseas e vômitos. Deu entrada no nosso serviço, após 21 dias do início do quadro, com manutenção de cervicalgia, acometimento visual de 20/400 a esquerda e 20/40 a direita, edema de papila bilateral e alteração de motricidade ocular extrínseca (IV e VI). Realizada neuroimagem que evidenciou achatamento posterior da esclera com protrusão intraocular do nervo óptico, dilatação de bainhas e tortuosidade de nervos ópticos, estenose de seios transversos e sela túrcica vazia. Realizada punção lombar, sendo evidenciada pressão abertura de 96cmH2O, 51 células/mm3, com predomínio linfocítico, proteína de 25mg/dL, glicose de 94mg/dL, citologia oncótica negativa e painel viral negativo. Iniciado acetazolamida, aciclovir e corticoterapia, sendo suspensos posteriormente. No entanto, paciente evoluiu com piora progressiva de acuidade visual, estando sem percepção luminosa à esquerda após 2 dias da admissão. Realizada então passagem de derivação ventrículo-peritoneal (DVP). Em seguimento observada melhora de acuidade visual, de alteração de motricidade ocular e sem pleocitose no liquor.

Discussão

A HI engloba uma série de sinais e sintomas decorrentes do aumento da pressão intracraniana com parênquima cerebral normal, que não pode ser atribuído a uma lesão expansiva, ventriculomegalia, malignidade ou infecção. Acredita-se que sua fisiopatologia decorre da alteração da dinâmica liquórica, aumento de produção com reabsorção inadequada. O quadro clínico é variável, e dentre os sintomas mais comuns estão a cefaleia (90%) e a baixa na acuidade visual (86%), estando a cervicalgia presente em cerca de apenas 4-8% dos casos. Dentre os sinais clínicos estão o papiledema (82%) e a paralisia de abducente (50%). Os achados clássicos de imagem e a presença de um líquor normal fazem parte dos critérios diagnósticos de tal condição. No entanto, tem sido descrita uma series de casos em que foi evidenciado quadro clínico clássico e com curso clinico semelhante na presença de pleocitose isolada no líquor.

Comentários Finais

Sendo assim, na evidência de pleocitose no liquor, sem causas infecciosas e neoplásicas insipientes, em paciente do sexo feminino, com obesidade, SOP, elevação de pressão de abertura em punção lombar, neuroimagem que não apresenta indícios de infecção, sugere o diagnóstico de HI idiopática.

Referências (se houver)

1. Phillips and Sheldon. Pediatric Pseudotumor Cerebri Syndrome. J Neuro-Ophthalmol 2017; 37(Suppl): S33-S40
2. Rebecca Barmherzig & Christina L. Szperka. Pseudotumor Cerebri Syndrome in Children. Current Pain and Headache Reports (2019). https://doi.org/10.1007/s11916-019-0795-8
3. Clotilde Hainlinea, Janet C. Rucker a, and Laura J. Balcer. Current concepts in pseudotumor cerebri. Current opnion. Volume 29.Number 1 February 2016
4. Yaniv Barkana, Neta Levin , Yochanan Goldhammer , Israel Steiner. Chronic intracranial hypertension with unexplained cerebrospinal fluid pleocytosis. Neurophitalmol Junho 2004
5. Malik W T, Ali R, Shah A R (May 07, 2019) Persistent Cerebrospinal Fluid Leukocytosis: Could this be Idiopathic Intracranial Hypertension?. Cureus 11(5): e4607. DOI 10.7759/cureus.4607
6. Hoffmann et all. European Headache Federation guideline on idiopathic intracranial hypertension. J Headache Pain. 2018; 19(1): 93. doi: 10.1186/s10194-018-0919-2
7. Sheldon et all. Pediatric PseudotumorCerebri Syndrome: Diagnosis, Classification, andUnderlying Pathophysiology. Pediatric Neurology. 1071-9091/11/& 2017 ElsevierInc.Allrightsreserved.
8. Mollan SP, Davies B, Silver NC, et al. Neurol Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. Neurosurg Psychiatry 2018;89:1088–1100
9. Yandong BA; Gong, Dan ; Feldstein, Neil, FACS; Odel, Jeffrey G. Fulminant idiopathic intracranial hypertension. Journal of Neuro-Ophthalmology: December 2018 - Volume 38 - Issue 4 - p 573-574doi: 10.1097/WNO.0000000000000724
10. Grant T. Liu, M.D., Joel S. Glaser, M.D., and Norman J. Schatz, M.D. High-dose. Methylprednisolone and Acetazolamide for Visual Loss in Pseudotumor Cerebri AMERICAN JOURNAL OF OPHTHALMOLOGY 118:88-96, JULY, 1994

Fonte de Fomento (se houver)

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

Não possuímos conflito de interesse

Área

Cefaleias e demais transtornos paroxísticos não epilépticos

Instituições

Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - São Paulo - Brasil

Autores

Vanessa Dantas Ribeiro de Vasconcelos, José Albino da Paz, Ellen Mourão Soares Lopes, Clarice Semião Coimbra, Camila Lupepsa Latyki Justus, Amanda Cristina Ramos da Silva Nogueira, Maria Caroline Toschi Ghrayeb, MAYARA TIEMI AYRES SAKUMA