Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE WEST SECUNDARIA A AVCI NEONATAL: RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

Menino de 1 ano e 4 meses, nasceu a termo de parto cesárea, apresentou apnéia transitória do recém-nascido com necessidade de HOOD no 1º dia de vida e evoluiu com melhora rápida do quadro. Ao nascimento, manifestou paralisia facial central discreta à direita, associada a eventos paroxísticos eventuais motores do tipo pedala. O EEG evidenciou paroxismos epileptiformes tipo pontas e polipontas em região têmporo-parietais bilaterais mais frequentes à esquerda. A TC de crânio evidenciou isquemia em HCE com edema e ACM esquerda hiperdensa. Desse modo, foi iniciado protocolo de investigação de AVC em pacientes jovens, mas não foi encontrada uma causa definida. Posteriormente o paciente retornou apresentando episódios de convulsões tipo espasmos em salvas e eversão ocular duas a quatro vezes ao dia, com queda da cabeça mais acentuada à direita. Um novo EEG demonstrou intensa desorganização da atividade de base com padrão hipsarrítmico à esquerda e paroxísticos epileptiformes multifocais, sugestivos de síndrome de West ou encefalopatia difusa grave e epilepsia de base multifocal. Paciente teve quadro controlado com vigabatrina e levetiracetam e recebeu alta sem espasmos. Em abril de 2021, voltou a apresentar espasmos em adução dos MMSS, principalmente quando sonolento, que aumentaram a frequência e intensidade. Atualmente, paciente está sendo tratado por pulsoterapia com prednisolona apresentando evolução com melhora do quadro.

Discussão

O AVC neonatal é um grupo de condições heterogêneas, com interrupção focal de fluxo sanguíneo cerebral, secundário à trombose venosa cerebral ou arterial, ou embolização, que ocorre entre as 20 semanas de vida fetal e os 28 dias de idade pós-natal, sendo confirmado por técnicas de neuroimagem. O AVC pediátrico além de ser uma condição subdiagnosticada devido ao quadro assintomático ou oligossintomático, gera altos índices de morbidade neurológica a médio e longo prazo. A síndrome de West é um tipo raro de epilepsia que acomete crianças geralmente no primeiro ano de vida e apresenta uma tríade composta por espasmos epilépticos, deficiência intelectual e hipsarritmia no EEG. Uma parcela significativa dos casos podem evoluir para síndrome Lennox-Gastaut e epilepsia multifocal.

Comentários Finais

É fundamental a investigação de fatores de risco neonatais para eventos vasculares isquêmicos, possibilitando diagnóstico e intervenção precoce, beneficiando o paciente em diversos âmbitos do seu desenvolvimento.

Referências (se houver)

Fonte de Fomento (se houver)

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

Eu, Giulia Saraiva Jordão, autor responsável pela submissão do manuscrito intitulado "SINDROME DE WEST SECUNDARIA A AVCI NEONATAL: RELATO DE CASO" e todos os coautores que aqui se apresentam, declaramos que não possuímos conflito de interesses. Declaramos, também, que todas as informações que poderiam levar a um conflito de interesses, já foram requeridas e manifestadas durante o processo de submissão do manuscrito supracitado.

Área

Neurologia neonatal