Dados do Trabalho

Título

ENCEFALITES E ENCEFALITES AUTOIMUNES EM PACIENTES PEDIATRICOS

Introdução

As encefalites, caracterizadas por inflamação no parênquima encefálico associada a distúrbio neurológico, foram historicamente associadas a agentes infecciosos porém, nos últimos anos as etiologias autoimunes tem sido mais frequentemente identificadas. Em crianças, as encefalites autoimunes (EAI) têm sido consistentemente identificadas em um espectro de condições inflamatórias e síndromes desmielinizantes, em especial associada ao anti-NMDAR e anti-MOG. Há poucos dados na literatura abordando a prevalência e apresentação clínica das encefalites em crianças no Brasil.

Objetivo

Descrever a apresentação clínica e prognóstico de uma coorte de crianças com encefalites no Brasil.

Métodos

Estudo retrospectivo com análise descritiva de dados demográficos, clínicos e de neuroimagem através de revisão de prontuário dos pacientes atendidos no ambulatório de Neuroimunologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo entre jan/2010 a maio/2021. Critérios de inclusão: 1) encefalite de início agudo; 2) primeira manifestação da doença ≤ 18 anos de vida.

Resultados

30 pacientes foram identificados sendo 19 (63,3%) meninas e média de idade de início de 6 (±3,4) anos. O primeiro evento clínico foi classificado em: 19 (63,3%) não-ADEM, 8 (26,7%) ADEM e 3 (10%) polifocal. Os sintomas mais comuns no primeiro evento foram: 19/29 (65,5%) febre, 19 (63,3%) crises epilépticas, 5 (26%) status epilepticus, 12 (40%) distúrbios de movimentos, 13 (26%) cefaleia. A mediana (IIQ) de EDSS e mRS na fase aguda foi 3,75 (3-7,25) e 3 (2-4) respectivamente. Todos os pacientes realizaram exame de líquor, a maioria (73,1%) teve resultado alterado. Nenhum agente infeccioso foi identificado. A pesquisa de anticorpos foi realizada em 24 pacientes com diagnóstico final: 10 (33,3%) anti-NMDAR, 3 (10%) MOGAD (1 ADEM, 2 não-ADEM), 7 (23,3%) ADEM, 3 (10%) encefalite infecciosa presumida, 1 NMOSD anti-AQP4 negativo, demais com EAI presumida. Imunossupressão foi prescrita em 28/30 pacientes, 15 (53,6%) com terapia combinada. Após uma mediana (IIQ) de 2,3 (0,6-5,4) anos de seguimento a mediana (IIQ) do EDSS e do mRS foram 1 (0-3) e 1 (0-1,2) respectivamente. O grupo EAI anti-NMDAR apresentou mais distúrbios de movimento (p<0,001), crises (p=0,004), status epilepticus (p=0,002), maior mRS inicial (p=0,018) e foram mais frequentemente tratados com terapia combinada (p<0,001).

Conclusões

EAI definitiva ou presumida foi o diagnóstico mais comum e apresentou fenótipo mais grave.

Palavras Chave

encefalites, encefalites autoimunes, antiNMDAR

Referências (se houver)

Fonte de Fomento (se houver)

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

Nada a declarar

Área

Neuroimunologia, esclerose múltipla e outras doenças desmielinizantes