Dados do Trabalho

Título

ENCEFALITE DE RASMUSSEN COM APRESENTAÇAO INICIAL ATIPICA: UM RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

Trata-se de uma criança com 6 anos, com história de paralisia facial à esquerda e disartria, que evoluiu com paresia do membro inferior esquerdo e posteriormente paresia do membro superior esquerdo. Mãe relatava anteriormente quedas frequentes por "falhas" do joelho esquerdo. Aproximadamente 9 meses após a apresentação inicial, a criança iniciou crises convulsivas focais em hemiface esquerda, as quais inicialmente tiveram boa resposta com uso de carbamazepina, porém em poucos meses tornou-se refratária ao uso de carbamazepina e clobazam, sendo internada e realizado pulsoterapia com corticóide associado à imunoglobulina, e encaminhada ao serviço de neurocirurgia para avaliação de possível conduta cirúrgica. Ressonância magnética (RM) de crânio foi realizada no início do quadro clínico e cerca de 9 meses após, mostrando já no início uma atrofia do hemisfério cerebral direito e que teve importante agravamento, visto na segunda neuroimagem, além de ter hipersinal em T2/FLAIR em substância cinzenta e na cabeça do caudado ipsialteral. Possui eletroencefalograma (EEG) com disfunção corticossubcortical difusa e assimétrica e atividade epileptogênica somente no hemisfério cerebral direito.

Discussão

Foi realizada busca na literatura e embora não seja o usual, a Encefalite de Rasmussen pode ter a paresia em segmentos corporais como apresentação inicial. Além disso, a paciente em questão preenche os demais critérios para ser diagnosticada como Encefalite de Rasmussen: crise focal, déficit cortical unilateral, EEG com alentecimento e atividade epileptiforme uni-hemisférica, além de RM de crânio com atrofia cortical uni-hemisférica, hipersinal em T2/FLAIR em substância cinzenta e cabeça do núcleo caudado.

Comentários Finais

A encefalite de Rasmussen é rara e pode ter diagnóstico clínico com base na clínica, EEG e RM de crânio característicos. Sua apresentação inicial mais comum é com crises epilépticas focais frequentes e que se tornam refratárias ao tratamento com fármacos antiepilépticos (FAE). Opções terapêuticas incluem FAE, imunoterapia e cirurgia.

Referências (se houver)

Cay-Martinez et al.Rasmussen Encephalitis: An Update. Semin Neurol 2020;40:201–210

Fonte de Fomento (se houver)

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

não há

Área

Epilepsias