Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE MOYA-MOYA: RELATO DE CASO DE UM SERVIÇO DE REFERENCIA NO ESPIRITO SANTO

Apresentação do Caso

Paciente sexo feminino , 11 anos, apresentou diagnóstico de AVC isquêmico agudo em 2019 sem etiologia definida evoluindo com cefaleia crônica intermitente associada à déficit cognitivo. Em março de 2021 foi internado no hospital infantil com quadro de crises convulsivas reentrantes e agitação psicomotora. Durante investigação, a triagem para doenças reumatológicas e infecciosas foram negativas e tomografia de crânio evidenciou : múltiplas áreas de encefalomalacea em região frontal e têmporo occipital à esquerda correspondentes com sequelas de AVCs prévios e áreas hipodensas mal definidas que sugeriam processo isquêmico subagudo em lobos pariental, temporal e occipital à direita. Optou-se por solicitar Angiorresonancia de crânio que evidenciou: extensa área de infarto isquêmico recente comprometendo o território de irrigação superficial da arterial cerebral media direita incluindo região parietal, perirrolandica, temporooperculo-insular, sugerido aspecto de moya-moya. Iniciado antiagregante plaquetário (AAS) com melhora clinica. Atualmente em acompanhaemto com a neurocirurgia e com programação de revascularização.

Discussão

A doença de Moyamoya é uma doença cerebrovascular rara caracterizado pela oclusão progressiva da artéria carótida interna supraclinóide e seus ramos principais dentro do poligono de Willis.

A principal manifestação clinica na infância ê defict neurológico focal agudo como disartria, afasia ou hemiparesia. No entanto, moyamoya doença também pode causar outros sintomas atípicos, como síncope, paraparesia, sintomas visuais ou movimentos nvoluntários, principalmente na faixa etária pediátrica.

Alguns pacientes pediatricos desenvolvem deficiência intelectual devido à isquemia do lobo, infarto ou ambos. Em casos raros, adultos podem desenvolver disfunção cognitiva, como distúrbio da memória de curto prazo, irritabilidade ou agitação; os pacientes que apresentam esses sintomas são comumente diagnosticado incorretamente com transtornos psiquiátricos, como esquizofrenia, depressão ou transtorno de personalidade.

Comentários Finais

A doença de moya-moya é uma doença cerebrovascular que inclui-se no grupo de diagnostico diferencial de AVC na infância, cuja manifestação tem alta mortalidade, nem sempre se manifesta como defict neurológico focal agudo, e o diagnostico por neuroimagem é essencial para propedêutica adequada e seguimento.

Referências (se houver)

KURODA, S.; HOUKIM, K. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives. Lancet Neurol, 2008.
Zhang, H.; Zheng, L.; Feng, L. Epidemiology, diagnoses and tratamento of moyamoya disease. Experimental and therapeutical medicine, 2019.

Fonte de Fomento (se houver)

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

Não há conflito de interesses

Área

Doenças cerebrovasculares e terapia intensiva em neurologia infantil