Dados do Trabalho

Título

HEMATOMA EXTRADURAL NAO TRAUMATICO NA ANEMIA FALCIFORME - RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

Paciente masculino, 11 anos, com antecedente de asma controlada e anemia falciforme (forma SS) sem tratamento adequado por má aderência. Deu entrada em serviço externo por evento sugestivo de primeira crise epiléptica, sem história de trauma. Nesse hospital apresentou mais 2 crises epilépticas, sendo realizada tomografia computadorizada (TC) de crânio evidenciando hematoma epidural. Ao exame de admissão apresentava hemoglobina de 6,7; Lactato desidrogenase >5000 e proteína C reativa de 441. Encaminhado ao nosso serviço para avaliação da equipe de neurocirurgia, que indicou conduta expectante. Solicitada avaliação da equipe da neurologia infantil 2 dias após, sendo observado edema palpebral bilateral importante, com equimoses pela face e couro cabeludo com preservação de nível de consciência. Repetida TC de crânio onde foram vistos novos hematomas extracranianos, no espaço ocular extra-conal bilateral e epidural. Realizada angiotomografia, que descartou trombose venosa cerebral e Ressonância Magnética de Crânio que evidenciou infarto medular da calota craniana e base de crânio na mesma área do hematoma adjacente. Após 3 dias em observação na unidade de terapia intensiva, paciente apresentou melhora gradual de exames e hematomas, sem novas crises epilépticas.

Discussão

A anemia falciforme é o tipo mais comum de anemia hereditária em todo o mundo, com mais de 300.000 crianças nascidas ao ano, sendo a forma HbSS a mais comum e grave. O acometimento neurológico é comum, e envolve desde acidente vascular cerebral (mais prevalente), à epilepsia, trombose venosa, aneurisma, síndrome de Moya-Moya, e infarto medular. A vaso-oclusão ocorre em diversos órgãos, incluindo a medula óssea e ossos craniofaciais. Clinicamente o infarto ósseo agudo se apresenta com edema local, eritema, febre e leucocitose, cabendo diagnóstico diferencial de osteomielite.

Comentários Finais

A anemia falciforme é uma doença crônica com alta prevalência no mundo, cabendo ao neurologista infantil conhecer as diversas formas de alterações neurológicas possíveis. O hematoma extradural espontâneo associado ao infarto medular é uma apresentação neurológica rara na anemia falciforme, podendo ocorrer mesmo quando não há cefaleia ou sintoma neurológico associado, sendo assim, o médico deve ter um baixo limiar para a realização de imagens cerebrais nesses casos. Na literatura os mecanismos sugeridos são ruptura da estrutura óssea do crânio por expansão aguda do tecido hematopoiético ou reação periosteal associada e sangramento.

Referências (se houver)

Hirtz, D. et al. Pediatric Neurology, 2019
Ware,R. E. et al. Lancet, 2017
Merkle, A.E et al. Continnun, 2020
Farooq, S. et al. Current Neurology, 2019

Fonte de Fomento (se houver)

Nenhum

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

Nenhum conflito de interesses

Área

Outros