Dados do Trabalho

Título

EVOLUÇAO E DESFECHO CLINICO EM NORSE: UMA SERIE DE CASOS

Introdução

New Onset Refractory Status Epilepticus (NORSE) consiste em status epilepticus refratário inédito em indivíduos sem doenças neurológicas prévias, excluídas causas estruturais, metabólicas e tóxicas agudas.

Objetivo

Descrever evolução e desfecho clínico de três casos com critérios para NORSE.

Métodos

Trata-se de estudo retrospectivo de série de casos de pacientes pediátricos, previamente hígidos, de um hospital terciário do Distrito Federal que receberam diagnóstico de NORSE.

Resultados

O caso 1 é de pré-escolar de 5 anos que apresentou no final do segundo ano de vida síndrome febril aguda inespecífica e após 4 dias evoluiu com status epilepticus, crises epilépticas focais disperceptivas motoras. Eletroencefalograma (EEG) com estado de mal eletrográfico. Fez uso de fenitoína, fenobarbital, levetiracetam, topiramato, clobazam e canabidiol (15 mg/kg/dia). Atualmente não reage a estímulos externos, totalmente dependente para atividades laborais. O caso 2 é de pré-escolar de 5 anos que apresentou quadro febril acompanhando faringoamigdalite em dezembro de 2020, evoluiu após 6 dias com status epilepticus, crises epilépticas generalizadas motoras. Observado estado de mal eletrográfico. Além do amplo esquema terapêutico com fenitoína, fenobarbital, valproato de Sódio, tiopental, topiramato, levetiracetam, canabidiol e dieta cetogênica, fez uso de metilprednisolona, imunoglobulina e rituximabe. Ao longo da evolução apresentou afasia e discinesias. Atualmente apresenta apenas dismetria em membros superiores. O caso 3 é de adolescente de 13 anos que apresentou cefaleia, febre e sonolência excessiva em março de 2021, evoluiu após 19 dias com status epilepticus, crises epilépticas generalizadas motoras. EEG com PLED (periodic lateralized epileptiform discharges) e GPED (generalized epileptiform discharges). Além do uso de dieta cetogênica, fenitoína, fenobarbital, midazolam, tiopental, topiramato, levetiracetam, clobazam, fez uso de metilprednisolona, imunoglobulina e rituximabe, assim como no caso 2. Apresentou melhora progressiva mas persiste com comportamento infantilizado para idade.

Conclusões

O pior desfecho foi observado no caso 1, que não foi submetido a dieta cetogênica e terapias imunossupressoras. A melhor evolução foi observada no caso 2 e nítido comprometimento cognitivo foi observado no caso 3. Apesar de raro, NORSE pode ser uma condição catastrófica na faixa etária pediátrica, reconhecer sua evolução e investir em terapêutica agressiva e precoce pode ser determinante para o prognóstico.

Palavras Chave

NORSE, epilepsia, status epilepticus, mal eletrográfico.

Referências (se houver)

Fonte de Fomento (se houver)

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

Não há conflito de interesse

Área

Epilepsias