Dados do Trabalho

Título

EVOLUÇAO E DESFECHO CLINICO EM NORSE: UMA SERIE DE CASOS

Introdução

New Onset Refractory Status Epilepticus (NORSE) consiste em status epilepticus refratário inédito em indivíduos sem doenças neurológicas prévias, excluídas causas estruturais, metabólicas e tóxicas agudas.

Objetivo

Descrever evolução e desfecho clínico de três casos com critérios para NORSE.

Métodos

Trata-se de estudo retrospectivo de série de casos de pacientes pediátricos, previamente hígidos, de um hospital terciário do Distrito Federal que receberam diagnóstico de NORSE.

Resultados

O caso 1 é de pré-escolar de 5 anos que apresentou no final do segundo ano de vida síndrome febril aguda inespecífica e após 4 dias evoluiu com status epilepticus, crises epilépticas focais disperceptivas motoras. Eletroencefalograma (EEG) com estado de mal eletrográfico. Fez uso de fenitoína, fenobarbital, levetiracetam, topiramato, clobazam e canabidiol (15 mg/kg/dia). Atualmente não reage a estímulos externos, totalmente dependente para atividades laborais. O caso 2 é de pré-escolar de 5 anos que apresentou quadro febril acompanhando faringoamigdalite em dezembro de 2020, evoluiu após 6 dias com status epilepticus, crises epilépticas generalizadas motoras. Observado estado de mal eletrográfico. Além do amplo esquema terapêutico com fenitoína, fenobarbital, valproato de Sódio, tiopental, topiramato, levetiracetam, canabidiol e dieta cetogênica, fez uso de metilprednisolona, imunoglobulina e rituximabe. Ao longo da evolução apresentou afasia e discinesias. Atualmente apresenta apenas dismetria em membros superiores. O caso 3 é de adolescente de 13 anos que apresentou cefaleia, febre e sonolência excessiva em março de 2021, evoluiu após 19 dias com status epilepticus, crises epilépticas generalizadas motoras. EEG com PLED (periodic lateralized epileptiform discharges) e GPED (generalized epileptiform discharges). Além do uso de dieta cetogênica, fenitoína, fenobarbital, midazolam, tiopental, topiramato, levetiracetam, clobazam, fez uso de metilprednisolona, imunoglobulina e rituximabe, assim como no caso 2. Apresentou melhora progressiva mas persiste com comportamento infantilizado para idade.

Conclusões

O pior desfecho foi observado no caso 1, que não foi submetido a dieta cetogênica e terapias imunossupressoras. A melhor evolução foi observada no caso 2 e nítido comprometimento cognitivo foi observado no caso 3. Apesar de raro, NORSE pode ser uma condição catastrófica na faixa etária pediátrica, reconhecer sua evolução e investir em terapêutica agressiva e precoce pode ser determinante para o prognóstico.

Palavras Chave

NORSE, epilepsia, status epilepticus, mal eletrográfico.

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

Não há conflito de interesse