16º CONGRESSO BRASILEIRO DE NEUROLOGIA INFANTIL

Dados do Trabalho


Título

SINDROME EPILEPTICA RELACIONADA-INDUZIDA POR FEBRE (FIRES) DE PROVAVEL ETIOLOGIA POR SARS-COV-2 COM DESFECHO FAVORAVEL: RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

Adolescente, 17 anos, hígido, iniciou febre, tosse, diarreia, mialgia e cefaleia. Após 4 dias, apresentou crise epiléptica focal disperceptiva motora tônica, evoluindo com estado de mal epiléptico (EME) super-refratário. O eletroencefalograma inicial revelou atividade epileptiforme focal que evoluiu para EME. No exame de imagem, diferentes alterações de hipersinal em T2 e FLAIR, especificamente em claustrum. No líquor, sem alterações. Realizou sorologia para SARS-CoV-2 que foi positiva. Iniciada dieta cetogênica e indução de coma com fenobarbital em dose alta. Mesmo sem atingir cetose, evoluiu com melhora do EME após 1 dia, sendo suspensa a dieta cetogênica após 16 dias. Necessitou de ajuste de fármacos anti crise para controle da epilepsia. Recebeu alta após 52 dias com Escala modificada de Rankin 0, epilepsia focal perceptiva não motora sensitiva com parada comportamental, disfunção executiva por desatenção e dificuldade de cálculo.

Discussão

FIRES é uma apresentação clínica definida por EME refratário de início recente precedido por febre entre 2 semanas a 24 horas. É uma entidade rara com fisiopatologia inflamatória (aumento de IL-1ß, IL-6, e outras citocinas). Possui 2 fases: a aguda caracterizada por EME geralmente focal, e a crônica, por epilepsia refratária e sequelas neuropsiquiátricas. O diagnóstico etiológico pode ser dividido em 4 grupos: inflamatório, infeccioso, genético ou iatrogênico. O tratamento baseia-se em dois princípios: o primeiro é resolver o EME, e o segundo, o tratamento de manutenção; no primeiro é sugerido barbitúrico em dose alta, ou midazolam em adultos; e no segundo, tratamento da etiologia. Em ambos, a tendência é iniciar dieta cetogênica precocemente. Já na fase crônica, a literatura é escassa, considerando dieta cetogênica e fenobarbital para a epilepsia, além do tratamento das sequelas. Após investigação, em PCR Real Time com sondas de hidrólise, foi detectado SARS-CoV-2 forte positivo em fezes e escarro. Obteve-se controle do EME com fenobarbital e da epilepsia com carbamazepina.

Comentários Finais

FIRES é uma apresentação clínica de mau prognóstico. A evidência literária é limitada quanto a fisiopatologia, clínica, diagnóstico, manejo, e prognóstico a longo-prazo. Há emergente necessidade de cooperação mundial para pesquisa, e otimização do manejo clínico. Apresentamos um caso de FIRES de provável etiologia infecciosa pós SARS-CoV-2 com boa resposta na fase aguda e crônica.

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

Nenhum conflito de interesse dos autores.

Área

Epilepsias

Instituições

Universidade de São Paulo - São Paulo - Brasil

Autores

Eric Oneda Sakai, Gabriela Procópio Moraes Oliveira, Tarcízio Brito Santos, Beatriz Borba Casella, Letícia Pereira de Brito Sampaio, Maíra Teti Cavalcanti de Paiva, Thelma Suely Okay, Vinicius Rodrigues Fernandes, Emilly Henrique dos Santos