Dados do Trabalho

Título

VARIANTE FARINGO-CERVICO-BRAQUIAL NA SINDROME DE GUILLAIN-BARRE EM PACIENTE PEDIATRICO.

Apresentação do Caso

M. V. P. C., 1 ano e 3 meses, feminino, deu entrada no serviço hospitalar terciário em Julho de 2017, com quadro súbito de diplegia em membros superiores que impedia a criança de engatinhar, sem alterações em membros inferiores. Reflexos profundos e superficiais presentes e diminuídos em membros superiores; normais em membros inferiores. Também apresentava irritabilidade e choro com alteração do timbre (rouquidão). Histórico de sintomas gripais arrastados nos últimos 7 dias. Responsável referia vacinação recente há 9 dias e sem relato de traumas. Na investigação apresentava ressonância de crânio e coluna cervical normais; liquor sem alterações; a eletroneuromiografia (ENM) era anormal, sugestiva de polirradiculoneurite inflamatória aguda desmielinizante, podendo ser caracterizada variante da Síndrome de Guillain-Barré faringo-cervico-braquial. Diante do quadro clínico e da ENM compatíveis, foram administradas 5 doses (5 dias) de Imunoglobulina Humana, com melhora satisfatória.

Discussão

A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é constituída por várias formas clínicas de polineuropatias agudas de origem autoimune, geralmente precedida por infecção prévia, acarretando em resposta imune direcionada para a mielina ou o axônio do nervo periférico, sendo a causa mais comum de paralisia flácida aguda na faixa pediátrica. Na faixa etária é essencial a exclusão de diagnósticos diferenciais como mielites, massas expansivas e má formações. Nossa paciente apresentou uma variante incomum da SGB com envolvimento local faringo-cervico-braquial. O quadro clínico caracteriza-se por fraqueza aguda dos músculos orofaríngeos, cervical e dos ombros, com disfunção da deglutição e até rouquidão. O diagnóstico inclui apresentação clínica compatível, análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), estudos eletrodiagnósticos e ressonância magnética (RM) da medula espinhal. O tratamento pode ser expectante ou com imunoglobulina intravenosa. A evolução clínica é benigna com bom prognóstico.

Comentários Finais

- Relato de caso com caráter elucidativo de uma patologia na sua forma rara em lactente, a polineuropatia de Guillain-Barré variante faringo-cervico-braquial, apresentou evolução satisfatória com melhora progressiva do quadro depois de instituído o tratamento preconizado.

Referências (se houver)

Fonte de Fomento (se houver)

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

nenhuma

Área

Doenças neuromusculares