Dados do Trabalho

Título

NEUROIMAGEM EM MOGAD SIMULANDO LEUCODISTROFIA, VASCULITE DE PEQUENOS VASOS E NEOPLASIA

Apresentação do Caso

Relata-se caso de escolar 8 anos, previamente hígida, com cefaleia e vômitos intermitentes que evoluiu após 3 meses com paralisia facial periférica à esquerda. Ressonância magnética de encéfalo com extensa área em substância branca de edema vasogênico em lobos frontal, parietal, ínsula e região nucleocapsular à direita com desvio de linha média, captação irregular de contraste e focos de hipersinal em T2. Encaminhada para nosso serviço por hipótese de linfoma primário. Estudo de líquor incluindo imunofenotipagem, eletroencefalograma, sorologias e extensa investigação laboratorial, sem alterações. Evoluiu com aumento de frequência da cefaleia, piora da paralisia facial, oscilação do nível de consciência, disfagia e movimentos involuntários em membro superior esquerdo. Nova neuroimagem mostrou aumento do tamanho da lesão e acometimento contralateral, interrogado leucodistrofia e vasculite de pequenos vasos. Biópsia cerebral foi indicada, porém, em virtude da piora clínica progressiva, optado por pulsoterapia com metilprednisolona. Após tratamento, apresentou melhora importante e gradual do nível de consciência, déficit motor e resolução da cefaleia. Exoma sem alterações e painel de autoanticorpos com anti-MOG sérico positivo, 1:320.

Discussão

O fenótipo clínico da Doença associada ao anticorpo anti-glicoproteína de mielina do oligodendrócito (MOGAD) é variável e inclui neurite óptica, mielite transversa, síndrome de fossa posterior, ADEM (encefalomielite disseminada aguda). Também é descrita variabilidade em neuroimagem com lesões em substância branca supra e infratentoriais que podem ser confluentes com padrão de leucodistrofia, este é associado a pior prognóstico e recorrência, além de hiperintensidade cortical, sinal do H na medula espinhal. O curso subagudo e a extensa lesão com edema vasogênico levou à hipótese inicial de neoplasia, no entanto, diante da evolução e aspecto de lesões confluentes em neuroimagem, havia necessidade de se excluir leucodistrofia e vasculite de pequenos vasos. A biópsia foi indicada, porém, não executada pela evolução clínica e melhora dramática após corticoterapia. A investigação de autoanticorpos foi determinante para o diagnóstico e deve ser considerada na investigação etiológica de encefalopatia.

Comentários Finais

MOGAD é uma condição recentemente descrita, com variabilidade de apresentação clínica e neuroimagem. Diagnóstico diferencial de outras condições é importante para evitar procedimentos invasivos e terapêuticas desnecessárias.

Referências (se houver)

Fonte de Fomento (se houver)

Declaração de conflito de interesses de TODOS os autores

Não há conflitos de interesse

Área

Neuroimunologia, esclerose múltipla e outras doenças desmielinizantes