Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DA BANDA AMNIÓTICA CONGÊNITA – CASO RARO DE CONSTRIÇÃO CIRCUNFERENCIAL ABDOMINAL TOTAL E SUA REPARAÇÃO

Resumo

A síndrome da banda amniótica é uma condição rara e complexa que pode resultar em complicações graves no desenvolvimento fetal. Apresentamos um caso de uma criança pré-escolar com constricção circunferencial abdominal total devido a uma brida amniótica, submetida a cirurgia reparadora para ressecção da banda fibrosa constritiva. Realizamos uma análise documental dos dados do prontuário, registros fotográficos e procedimentos cirúrgicos realizados. Os resultados iniciais mostram melhora na pressão intra-abdominal e na elasticidade da pele, com planos para intervenções cirúrgicas adicionais visando aperfeiçoamento cicatricial.

Introdução

A síndrome da banda amniótica é uma anomalia congênita rara, caracterizada por bandas de tecido fibroso que envolvem partes do feto durante a gestação, resultando em deformidades e complicações potencialmente graves. Apesar de sua etiologia não estar totalmente esclarecida, a condição pode levar a constrições de membros, entre outras complicações. Neste contexto, relata-se um caso raro de uma criança pré-escolar com constricção circunferencial abdominal total devido a uma brida amniótica e a abordagem cirúrgica realizada para correção da deformidade.

Objetivo

Relatar caso raro de constrição abdominal total em criança de 3 anos por síndrome de banda amniótica e seu tratamento cirúrgico reparador.

Método

Os dados foram coletados do prontuário de uma paciente pré-escolar admitida no Hospital Geral de Fortaleza (HGF), desde o acolhimento até a alta hospitalar. O registro fotográfico da lesão e da cirurgia foi utilizado para a documentação, o plano cirúrgico incluiu a ressecção da banda fibrosa constritiva e técnicas de reparo tecidual, sendo assim, elaborado o relato com base nas informações obtidas, com foco nas intervenções cirúrgicas realizadas no serviço de cirurgia plástica.

Resultado

Paciente do sexo feminino, com 3 anos e 4 meses de idade e natural de Fortaleza, Ceará, foi encaminhada ao HGF para avaliação pelo serviço de cirurgia plástica devido à presença de um anel constritor circundando completamente a parede abdominal (Imagem 1), localizado ao nível da crista ilíaca póstero-superior e inferior ao umbigo. Até então, a paciente apresentava desenvolvimento adequado, exceto pelas complicações relacionadas à pressão intra-abdominal, como a presença de hérnia umbilical (Imagem 2). Exames pré-operatórios, incluindo ressonância magnética abdominal datada de agosto de 2023, demonstraram uma banda fibrosa circunferencial na região inferior do abdome, típica da síndrome da banda amniótica, sem evidências de anormalidades intracavitárias. O plano cirúrgico envolveu a ressecção completa da banda fibrosa através de uma única incisão circunferencial anterior (Imagem 3), seguida da realização de W-plastias para correção da constricção (Imagem 4), sendo realizada em 2 tempos. O primeiro para a retirada da banda e um segundo tempo para o aperfeiçoamento da cicatriz (Imagem 5). Destaca-se a importância do acompanhamento pós-operatório rigoroso, dada a idade pediátrica da paciente, visando evitar complicações e promover o adequado desenvolvimento tecidual. O objetivo primordial da intervenção foi reduzir a pressão intra-abdominal e restaurar a elasticidade da pele para favorecer o crescimento normal da paciente.

Discussão

A formação de bandas de constrição congênitas é uma patologia rara, cuja etiologia permanece pouco esclarecida, apresentando uma ampla variedade de manifestações clínicas que podem afetar o tronco, a face ou o abdômen, frequentemente resultando em complicações graves como amputações, acrossindactilia e sindactilia em membros inferiores. O acometimento por bandas amnióticas que circundam completamente o abdômen é particularmente incomum, com registros limitados na literatura desde sua primeira descrição por Brown et al. em 1957, contando apenas com cerca de 20 casos documentados. O tratamento cirúrgico dessas bandas pode envolver desde a ressecção da brida com dissecção profunda até técnicas de reconstrução como zetaplastias, sendo ainda debatido se o procedimento deve ser realizado em um único tempo cirúrgico ou dividido em fases sequenciais, sem que haja um consenso claro na literatura quanto à superioridade de uma abordagem sobre a outra

Conclusão

A síndrome da banda amniótica circular completa do abdome é uma condição extremamente rara, para seu tratamento a excisão da faixa fibrótica e w-plastia permitem ganho em comprimento da pele e subcutâneo e o procedimento de reparação precoce pela cirurgia plástica resulta em resultados satisfatórios funcionais e estéticos.

Referências

1. Muguti, G.I. The amniotic band syndrome: Single-stage correction Brit. J. Plast. Surg. 43: 706-708, 1990.
2. Visuthikosol, V. & Hompuem, T. Constriction band syndrome. An Plast. Surg. 21: 489-495, 1988.
3. Choulakian MY, Williams HB. Surgical correction of congenital constriction band syndrome in children: Replacing Z-plasty with direct closure. Can J Plast Surg. 2008;16(4):221-3.
4. Gabbe, S. G., Niebyl, J. R., Simpson, J. L., Landon, M. B., Galan, H. L., & Jauniaux, E. R. M. (Eds.). (2021). Obstetrics: Normal and Problem Pregnancies. Elsevier.
5. Pandya, P. P., Wapner, R., Oepkes, D., Sebire, N., & Khalil, A. (Eds.). (2020). Fetal Medicine: Basic Science and Clinical Practice. John Wiley & Sons.

Palavras Chave

Âmnio; Cirurgia Reconstrutiva; Malformações Congênitas da Pele

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