Dados do Trabalho

Título

DERMATOFIBROSSARCOMA PROTUBERANS TORACICO EXTENSO RECONSTRUIDO COM RETALHO MIOCUTANEO VERTICAL DO MUSCULO RETO ABDOMINAL UM RELATO DE CASO

Resumo

O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é um tumor mesenquimal raro e de baixo grau que se origina na derme profunda e no tecido subcutâneo. Tal sarcoma cresce lentamente, contudo é localmente agressivo, apresentando altas taxas de recidiva após a cirurgia. O diagnóstico é iminentemente anatomopatológico associado ao exame físico e exames de imagem. O tratamento mais eficaz e cirúrgico, com excisão completa com ampla margem de segurança. Nesse estudo descreveremos extenso DFSP torácico com necessidade grande ressecção cirúrgica associada a reconstrução imediata com retalho vertical do musculo reto abdominal contralateral (VRAM). Acreditamos que o relato de caso à comunidade de cirurgia plástica irá corroborar para divulgação desta patologia e mostrará uma opção cirúrgica eficaz na condução desses casos.

Introdução

O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é uma neoplasia mesenquimal rara, de baixo grau, originada na derme profunda e no tecido celular subcutâneo.¹ Caracteriza-se por um crescimento lento, mas localmente agressivo, com altas taxas de recidiva após a excisão cirúrgica. Embora raramente evolua para metástase (cerca de 5% dos casos), é um grande desafio para o cirurgião plástico reparador.² Este tumor representa aproximadamente 0,1% de todos os tumores malignos e 1,8% dos sarcomas de partes moles.³ Apresenta leve predileção pelo sexo masculino, e maior incidência em indivíduos negros e pessoas entre a segunda e quinta décadas de vida.⁴ Aparece tipicamente em adultos de idade média, frequentemente na faixa etária de 20 a 50 anos de idade.⁵
A localização preferencial é no tronco, seguido pelos membros superiores e cabeça, representando 60%, 20% e 15% dos casos, respectivamente⁶. A principal característica deste tipo de tumor é a sua elevada taxa de recidiva local após excisão cirúrgica, especialmente quando localizados na cabeça e pescoço.¹
O principal tratamento para DFSP é cirúrgico, recomendando-se margens de 3 a 5 cm visto a alta incidência de recidiva local, tornando-se uma margem maior do que o habitualmente estipulado para a maioria das neoplasias de pele e subcutâneo.³ Essa alta taxa de recorrência se deve ao crescimento excêntrico do tumor, que se estende ao tecido celular subcutâneo.²Alternativas terapêuticas para casos de recidiva incluem: a ampliação das margens cirúrgicas, radioterapia e terapia molecular.¹
Além disso, relatos de casos são importantes para o diagnóstico diferencial de lesões de pele e para a implementação de técnicas de reconstrução com objetivo tanto funcional quanto estetico.⁴ Visto o alto grau de agressão local e a necessidade de extensa ampliação de margens, esse tipo de lesão promove grave morbidade da área afetada, necessitando assim de tratamento multidisciplinar para a melhor resolução do quadro e redução de sequelas tanto físicas quanto psicossociais.⁵

Objetivo

Esse artigo tem por objetivo representar um relato de caso de um paciente abordado pelo serviço de Cirurgia plástica do HUB, quanto à técnica utilizada, seguimento pós operatório e resultados finais.

Método

As informações contidas neste trabalho foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com o paciente, registro fotográfico dos métodos terapêuticos, ao qual o paciente foi submetido, e revisão da literatura.

Resultado

Paciente MSS, 35 anos, previamente hígido, natural da Bahia e morador do Distrito Federal, sem comorbidades prévias, procurou atendimento médico devido a um aumento progressivo do volume de um nódulo torácico. Paciente negava tabagismo, etilismo e uso de drogas ilícitas. Negou histórico pregresso ou familiar prévio de neoplasias mesenquimais. Paciente referia surgimento do nódulo há 12 anos, com expansão progressiva e surgimento de novos tumores adjacentes durante os últimos dois anos (Figura 1). No seu atendimento inicial, na unidade de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário de Brasília, foram visualizadas cinco tumorações confluentes, ulceradas, na região paramediana esquerda do tórax. Algumas lesões demonstravam-se com crescimento pediculado em algumas regiões, e séssil em outras. Apresentavam importante crescimento horizontal estendendo-se para região subcutânea adjacente. O paciente referia intensa dor local, sinais flogísticos recorrentes e drenagem de secreção purulenta decorrente de infecções secundárias das lesões. Apresentava ainda quadro de hemorragias de difícil controle causadas por atrito local.
Paciente relatou perda ponderal não planejada de 9kg, nos últimos 8 meses, concomitantemente ao desenvolvimento de um quadro depressivo. No momento da avaliação inicial não apresentava febre, disfagia, dispneia, referindo apenas dor local e alteração psicossocial associada principalmente às complicações das lesões.
Foi solicitada ressonância magnética de abdome superior no dia 06 de março de 2015. Observou-se uma lesão expansiva subcutânea em transição tóraco-abdominal anterior de aspecto inespecífico, sem extensão para cavidade torácica ou abdominal. Radiografia torácica não demonstrou alterações importantes Ademais, foi realizada biópsia incisional para elucidação diagnóstica em fragmento de tumor cutâneo no dia 25 de junho de 2015, tendo como laudo de neoplasia fusocelular sugestiva de dermatofibroma. Laboratorialmente o paciente não apresentava alterações significativas, que não leve anemia secundária aos sangramentos recorrentes da lesão.
No dia 15 de março de 2015 foi programada cirurgia para ressecção completa da lesão e fechamento com retalho vertical do músculo reto abdominal (VRAM) contralateral (Figura 2). O paciente foi abordado sob anestesia geral associada à peridural anestésica. O tumor foi ressecado com amplas margens e o material enviado para estudo anatomopatológico (Figura 3). A área foi então fechada com uso do retalho VRAM monopediculado contralateral e drenos de sucção foram colocados (Figura 4). O paciente evoluiu sem intercorrências no pós-operatório, recebendo alta no quinto dia pós-operatório e manteve-se em acompanhamento ambulatorial semanalmente nos primeiros meses, quinzenalmente nos primeiros três meses e mensalmente até se completar um ano de acompanhamento. O retalho evoluiu sem sinais de complicações tais como necrose ou infecção. O paciente referia dor intermitente em região abdominal e hipoestesia transitória à direita (Figura 5). O resultado do anatomopatológico reforçou o diagnostico de DFSP, com proliferação de células fusiformes dispostas em padrão estoriforme. As células apresentam núcleos ovais com cromatina fina e ocasionalmente nucléolos proeminentes e imunohistoquímica positiva para CD34.

Discussão

O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é um tumor mesenquimal raro e de baixo grau que se origina na derme profunda e no tecido subcutâneo.⁷ Tal sarcoma cresce lentamente, contudo é localmente agressivo, apresentando altas taxas de recidiva após a cirurgia. Este tipo de tumor representa aproximadamente 0,1% de todos os tumores malignos e 1,8% dos sarcomas de tecidos moles, sendo mais frequente em homens, especialmente entre as idades de 20 a 50 anos, com maior incidência em indivíduos negros.9 É importante ressaltar que o DFSP raramente metastiza.8
A cirurgia micrográfica de Mohs (CMM) ou a excisão ampla "Slow Mohs" são consideradas as melhores opções cirúrgicas para evitar a recidiva local do DFSP. A CMM é altamente eficaz devido à sua precisão na remoção do tumor em camadas finas, que são examinadas imediatamente ao microscópio para identificar células cancerígenas, assegurando a remoção completa do tumor e a preservação do tecido saudável ao redor.11 Esta técnica é especialmente benéfica em áreas onde a preservação do tecido é crucial, como no tronco e nas extremidades, melhorando as taxas de cura e proporcionando melhores resultados funcionais e estéticos. 10,11
Após a remoção completa do tumor com a CMM, a reconstrução dos defeitos cirúrgicos pode ser feita preferencialmente com retalhos locais tal qual o retalho do músculo reto abdominal vertical (VRAM).12
O VRAM oferece uma quantidade significativa de tecido, essencial para preencher os grandes defeitos deixados pela remoção do tumor, diminuindo o risco de infecções e deiscência de feridas.13 A robustez do pedículo vascular do VRAM garante uma boa perfusão sanguínea, promovendo a cicatrização e a viabilidade do retalho.9 Além disso, o VRAM é flexível na modelagem e posicionamento, sendo adequado para várias áreas anatômicas, incluindo regiões complexas como o períneo e a pelve.13 Essa flexibilidade, associada à capacidade de melhorar os resultados estéticos e funcionais, permite que o VRAM seja a escolha preferida para reconstruções complexas após ressecções de DFSP, proporcionando uma melhor qualidade de vida aos pacientes. 8
Portanto, a combinação da CMM para a remoção precisa do tumor e do retalho VRAM para a reconstrução dos defeitos resultantes constitui uma abordagem cirúrgica abrangente e eficaz no manejo de lesões torácicas extensas, minimizando as taxas de recidiva e otimizando os resultados estéticos e funcionais.10-13

Conclusão

Diante da natureza agressiva do dermatofibrossarcoma protuberans, que frequentemente compromete tanto a saúde, quanto a estética e qualidade de vida dos pacientes, o uso do retalho de VRAM monopediculado emergiu como uma solução promissora para a reconstrução de defeitos torácicos extensos. O caso do paciente MSS, de 35 anos, exemplifica a eficácia dessa abordagem, evidenciando uma recuperação livre de complicações significativas. Este método não apenas restabelece a integridade anatômica, mas também promove uma recuperação funcional satisfatória, ressaltando sua relevância no manejo eficaz desta grave condição.

Referências

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Palavras Chave

vertical rectus abdominis myocutaneous (VRAM) flap; case report; dermatofibrosarcoma protuberans

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