Dados do Trabalho

Título

PROBOSCIS LATERALIS: RECONSTRUÇAO NASAL COMPLEXA

Resumo

INTRODUÇÃO: Proboscis lateralis é uma anomalia congênita rara caracterizada por uma estrutura tubular rudimentar, semelhante ao nariz, localizada fora do centro da linha média vertical da face¹ e também associada à ampla gama de anomalias craniofaciais². Tem incidência relatada inferior a 0,1: 10.000 e acomete mais o sexo masculino, a maioria localizando-se na porção medial orbital.³ OBJETIVO: Este trabalho tem o objetivo de relatar um caso atendido no Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira – IMIP, em 2017, encaminhado ao Centro de Atenção aos Defeitos da Face – CADEFI, referência no tratamento de malformações craniofaciais. METODOLOGIA: Para desenvolvimento do relato de caso, foi realizada uma ampla revisão da literatura científica nos bancos PubMed, Cocrane, Lilacs e base de dados da CAPES. PRINCIPAIS RESULTADOS: HMDS, Feminina, 4 anos de idade, procedente de Garanhus, sem antecedentes familiares, gestação e parto sem intercorrências. Apresentava deformidade da estética facial, com evidência de encefalocele, hiperteleorbitismo, anoftalmia esquerda e proboscide lateralis no exame físico, sendo assim, considerada Grupo 5 de acordo com a Classificação de Sakamoto4. Antes da correção cirúrgica, foi realizada avaliação neurorradiológica para analisar a anomalia, assim como a sua relação com estruturas adjacentes a partir da realização da tomografia de crânio com reconstrução. Na avaliação clínica pós-operatória imediata do primeiro tempo cirúrgico e dos primeiros 15 dias, apresentou melhora estética e funcional da neonarina e após três semanas foi realizado o segundo tempo cirúrgico onde foi retirado o cateter para manter permeável a neonarina, além de refinamentos da ponta nasal e narina com aceso pela columela, obtendo assim um favorável resultado estético. A Neonarina manteve-se permeável e foi colocado um modelador nasal para evitar a estenose. No terceiro mês pós-operatório a paciente foi submetida a um terceiro tempo cirúrgico com o intuito de realizar melhoras estéticas na região da base do pedículo, além da neonarina. A satisfação por parte da família da paciente após o último tempo foi notável. PRINCIPAIS CONCLUSÕES: Concluímos neste caso que, ao usarmos a probóscide para reconstrução heminasal e não a excisão completa dele, obtivemos um resultado estético e funcional em curto prazo, favorecendo uma futura reconstrução cosmética definitiva com osso ou cartilagem a ser planejada em idade posterior, o que vem a possibilitar um crescimento e desenvolvimento do complexo nasal.

Introdução

Proboscis lateralis é uma anomalia congênita rara caracterizada por uma estrutura tubular rudimentar, semelhante ao nariz, localizada fora do centro da linha média vertical da face¹ e também associada à ampla gama de anomalias craniofaciais². Tem incidência relatada inferior a 0,1: 10.000 e acomete mais o sexo masculino, a maioria localizando-se na porção medial orbital.³

Objetivo

Este trabalho tem o objetivo de relatar um caso atendido no Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira – IMIP, em 2017, encaminhado ao Centro de Atenção aos Defeitos da Face – CADEFI, referência no tratamento de malformações craniofaciais.

Método

Para desenvolvimento do relato de caso, foi realizada uma ampla revisão da literatura científica nos bancos PubMed, Cocrane, Lilacs e base de dados da CAPES.

Resultado

HMDS, Feminina, 4 anos de idade, procedente de Garanhus, sem antecedentes familiares, gestação e parto sem intercorrências. Apresentava deformidade da estética facial, com evidência de encefalocele, hiperteleorbitismo, anoftalmia esquerda e proboscide lateralis no exame físico, sendo assim, considerada Grupo 5 de acordo com a Classificação de Sakamoto4. Antes da correção cirúrgica, foi realizada avaliação neurorradiológica para analisar a anomalia, assim como a sua relação com estruturas adjacentes a partir da realização da tomografia de crânio com reconstrução. Na avaliação clínica pós-operatória imediata do primeiro tempo cirúrgico e dos primeiros 15 dias, apresentou melhora estética e funcional da neonarina e após três semanas foi realizado o segundo tempo cirúrgico onde foi retirado o cateter para manter permeável a neonarina, além de refinamentos da ponta nasal e narina com aceso pela columela, obtendo assim um favorável resultado estético. A Neonarina manteve-se permeável e foi colocado um modelador nasal para evitar a estenose. No terceiro mês pós-operatório a paciente foi submetida a um terceiro tempo cirúrgico com o intuito de realizar melhoras estéticas na região da base do pedículo, além da neonarina. A satisfação por parte da família da paciente após o último tempo foi notável.

Discussão

-

Conclusão

Concluímos neste caso que, ao usarmos a probóscide para reconstrução heminasal e não a excisão completa dele, obtivemos um resultado estético e funcional em curto prazo, favorecendo uma futura reconstrução cosmética definitiva com osso ou cartilagem a ser planejada em idade posterior, o que vem a possibilitar um crescimento e desenvolvimento do complexo nasal.

Referências

1 Magadum, SB, Khairnar, P., Hirugade, S. et al. Probóscide Lateral do Nariz - Relato de Caso. Indian J Surg 74, 181–183 (2012). https://doi.org/10.1007/s12262-011-0279-5
2 Martin, S., Hogan, E., Sorenson, EP et al. Probóscide lateral. Childs Nerv Syst 29, 885-891 (2013). https://doi.org/10.1007/s00381-012-1989-0
3 Galiè M, Clauser LC, Tieghi R, et al. The arrhinias: Proboscis lateralis literature review and surgical update, Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery 47, 1410-1413 (2019). https://doi.org/10.1016/j.jcms.2018.12.013.
4 Sakamoto Y, Miyamoto J, Nakajima H, Kishi K. New Classification Scheme of Proboscis Lateralis Based on a Review of 50 Cases. The Cleft Palate Craniofacial Journal. 49, 201-207 (2012). doi:10.1597/10-127.1

Palavras Chave

ANORMALIDADES CONGENITAS CRANIOFACIAL PROBOSCIS

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