Dados do Trabalho

Título

ESCLERODERMIA COM APRESENTAÇAO DE LESAO EM GOLPE DE SABRE TRATADA COM LIPOENXERTIA: UM RELATO DE CASO

Resumo

En coup de sabre (lesão em golpe de sabre) é uma variação rara de esclerodermia linear que acomete principalmente a região frontoparietal da face e do couro cabeludo, com prejuízo estético e social aos pacientes acometidos por esta entidade.(1)

Neste relato apresentamos um caso conduzido em Hospital Universitário em Minas Gerais, Belo Horizonte, com conduta baseada em literatura médica e em recursos disponíveis no serviço.

Introdução

A Esclerodermia linear en coup de sabre, ou lesão em golpe de sabre, é uma forma rara de esclerodermia localizada e se manifesta com lesões que afetam a pele e o tecido subcutâneo facial, a partir da inflamação de fibras de colágeno e destruição de matriz extracelular. Em geral, os pacientes apresentam uma cicatriz frontoparietal em face associada a alopecia e alterações de pigmentação. Esta patologia apresenta difícil tratamento e controle e acarreta prejuízo estético e psicossocial aos pacientes. (1)(2)(3)

Objetivo

Esse estudo objetiva apresentar um caso de esclerodermia linear com lesão em golpe de sabre estabelecendo discussão acerca do diagnóstico e da abordagem terapêutica cirúrgica estabelecida.

Método

Paciente LRNL, 19 anos, portadora de esclerodermia linear em tratamento e acompanhamento reumatológico desde infância. Refere tratamento imunoterápico prévio e sem sucesso. A paciente apresentou-se em serviço ambulatorial de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Ciências Médicas de Minas Gerais com lesão frontoparietal a direita, depressiva em toda sua extensão, associada à hiperpigmentação e alopécia em sua extenção cranial em couro cabeludo, apresentação característica de lesão em Golpe de Sabre. Após discussão em equipe baseada na literatura médica foi realizado uma sessão de lipoenxertia autóloga. Foram realizadas retroinjeções, na região deprimida da lesão até que alcançasse um distensão superior à região adjacente, no plano subdérmico, subcutâneo e supra periosteal. Além disso foi realizado a ressecção da área de alopecia em couro cabeludo e posterior aproximação de retalhos.

O procedimento transcorreu sem intercorrências e a paciente segue em acompanhamento ambulatorial, referindo satisfação parcial e está em programação para novas abordagens, a serem definidas.

Resultado

Após três meses da abordagem cirúrgica, o resultado obtido foi considerado satisfatório pelos pesquisadores, a paciente relatou melhora em relação a sua integração social, porém encontra-se parcialmente satisfeita e serão necessárias outras abordagens.

Discussão

A ocorrência da manifestação da lesão em golpe de sabre, em Esclerodermia pode propiciar desconforto estético e psicossocial aos seus portadores. Apesar do resultado obtido neste estudo ter sido considerado satisfatório pelos pesquisadores, a paciente refere satisfação parcial e está em programação para novas abordagens, a serem definidas. Estão sendo consideradas outras opções terapêuticas além da lipoenxertia. Preenchimento com preenchedores heterólogos como ácido hialurônico e PMMA, enxerto ósseo de calota craniana e transplante capilar em região de alopecia residual.

É importante frisar que para escolha do tratamento nos deparamos com alguns entraves em relação ao acesso a recursos, dentro de um serviço público de saúde no Brasil, impossibilitando abordagens que exijam materiais ou técnicas de alto custo. A escolha da técnica foi baseada na revisão da literatura com seleção de terapêuticas de menor custo e adequada efetividade.

Atualmente a paciente aguarda nova abordagem, que será programada após resultado de propedêutica complementar. Foi solicitado tomografia computadorizada de crânio para avaliação de Síndrome de Parry-Romberg, vista em uma porcentagem de pacientes portadores de esclerodermia linear e manifestada com algumas características da síndrome como a atrofia lentamente progressiva unilateral da face.(4)(5)(6)

Conclusão

Lesão em golpe de sabre é uma manifestação rara da esclerodermia e de difícil tratamento. A lipoenxertia autóloga é um procedimento relativamente simples, de baixo custo que apresenta resultados satisfatórios. No entanto, é importante buscar novas opções terapêuticas visando uma melhora global do aspecto facial do paciente, visto que esta patologia ocasiona prejuízos estéticos e psicossociais. Existem diversas opções terapêuticas, algumas com maior refinamento, porém não estão acessíveis no sistema de saúde público brasileiro, sendo de suma importância estabelecer formas factíveis de tratamento e determinar quais apresentam melhores resultados para que os pacientes tenham acesso ao tratamento ideal.

Referências

1.Kimmel HL. Hemifacial atrophy. In: Rodriguez ED, Neligan PC,Losee JE, editors. Plastic surgery. 4th ed. Philadelphia:Saunders-Elsevier Health Sciences; 2017. p. 1012-4.

2.Ulc, E.; Rudnicka, L.;Wa ́skiel-Burnat, A.;Warszawik-Hendzel, O.; Niemczyk,A.; Olszewska, M. Therapeutic andReconstructive Management Optionsin Scleroderma (Morphea) en Coupde Sabre in Children and Adults. ASystematic Literature Review. J. Clin.Med. 2021, 10, 4517. https://doi.org/10.3390/jcm10194517.

3.Fett NM. Morphea (localized scleroderma). JAMA Dermatol2013;149(9):1124. doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079.

4.Amaral TN, Peres FA, Lapa AT, et al. Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review. Semin Arthritis Rheum. 2013; 43:335–47.

5.Amaral TN, Marques Neto JF, Lapa AT, et al. Neurologic involvement in scleroderma en coup de sabre. Autoimmune Dis. 2012;2012:719685.

6Tollefson MM, Witman PM: En coup de sabre morphea and Parry-Romberg syndrome: a retrospective review of 54 patients. J Am Acad Dermatol. 2007, 56:257-63. 10.1016/j.jaad.2006.10.959

Palavras Chave

lipoenxertia; esclerodermia linear; golpe de sabre

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